急性化脓性阑尾炎

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第九十期腹盆腔阑尾低级别粘液性肿瘤 [复制链接]

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阑尾低级别粘液性肿瘤(lowgradeappendicealmucinousneoplasm,LAMN)

阑尾粘液性肿瘤以往分为良性的囊腺瘤及恶性的囊腺癌,年WHO增加了阑尾低级别粘液性肿瘤(LAMN),属难以分类、交界性或难以明确生物学行为的肿瘤类别。与胃肠道其他肿瘤不同,阑尾粘液囊性肿瘤(I型)很少经血行和淋巴转移,有一个从粘膜增生到瘤变再过渡为LAMN,最后癌变的逐步演变过程年国际腹膜表面肿瘤组(PSOGI)将阑尾粘液性肿瘤分为LAMN、阑尾高级别粘液性肿瘤(HAMN)、粘液腺癌和印戒细胞癌(指50%的细胞呈印戒细胞形态学特征;而将印戒细胞≤50%的病例命名为粘液腺癌伴印戒细胞)

其中LAMN定义为粘液性肿瘤具有低级别的细胞异型性合并以下任一结构特征:黏膜肌缺失、黏膜下纤维化、"推挤式"浸润(膨胀或憩室样生长)、上皮扁平或波浪状生长、阑尾破裂、阑尾外发现黏液细胞和/或黏液组织

病理特点

LAMN的大体病理一般具有以下特点:阑尾管径增宽呈囊状,内充满大量胶冻状黏液,壁可见不规则增厚,可伴溃疡或钙化形成、肠腔粘连等

根据年WHO对消化系统肿瘤的新分类,LAMN的镜下病理学特征为可见具有低级别细胞学特征的肿瘤上皮,黏液突破黏膜肌层或阑尾表面,黏液内可有或无少量黏膜上皮,但无腹膜假黏液瘤形成

临床表现

LAMN临床表现个体差异大,症状无特异性,因此术前通过临床症状诊断较为困难。最常见的临床表现与急性或慢性阑尾炎极其相似,超过50%的患者表现为急性或慢性的右下腹疼痛,其中近半数的病例中腹部都可触及明显肿物,因此在与阑尾炎的鉴别诊断中较为困难。约25%的患者表现为无症状,往往在体检或者手术中才被发现。近年来,阑尾黏液性肿瘤的发病率不断上升

对于未侵及阑尾以外的LAMN,在行阑尾切除术并保证切缘干净的同时,在术后要对患者进行积极的随访,及时掌握患者的术后情况。防止发生腹膜假粘液瘤(PMP)

CT表现

位置:回盲部、右髂窝、右侧腰大肌外侧。

形态:长茄子形、不规则形、椭圆形或球形,破裂形成腹腔假黏液瘤,囊壁及钙化漂浮在黏液中。

大小:长径/短径比值1.2~3.5,平均2.1。

境界:境界可清或不清,合并阑尾炎或肿瘤破裂时境界模糊不清,周围网膜浑浊。

囊壁:可较均匀也可厚薄不均,多毛糙。

根蒂:未见明显壁结节;盲肠内可见黏液。

钙化:附壁蛋壳样钙化或囊内颗粒样钙化。

囊内容物:密度较高,可见絮状强化。

强化:囊壁轻中度强化;可出现环形强化及囊内絮状、分隔样强化。

假性粘液瘤:少见,伴发时可出现腹膜结节样强化,条状强化。

LAMN恶性度较低,影像表现介于黏液腺癌与囊腺瘤之间

根据CT图像形态不同,可分2种类型

①囊性包块型:主要表现为类圆形、长椭圆形和长管形的囊性包块;增强扫描囊壁可见强化,病灶界限清楚或模糊,周围未见渗出;囊壁增厚伴内部点状钙化或囊壁弧形钙化,囊内见细分隔,病灶周围可见淋巴结影

②不规则包块型:主要表现为不规则形异常密度区,边界模糊,内部密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化

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